1 Definizione

Il priapismo è un’erezione prolungata e dolorosa non associata ad eccitazione sessuale, ma conseguente ad un’alterazione dell’emodinamica peniena. Quanto più tempo permane tale situazione , tanto più aumenta la possibilità di fibrosi dei corpi cavernosi con conseguente danno funzionale permanente quale la disfunzione erettile. Per tale motivo il priapismo deve essere sempre trattato come una emergenza.
Il priapismo può verificarsi a tutte le età. I dati attuali indicano che l’incidenza di priapismo nella popolazione generale è bassa (0,5-0,9 casi per 100.000 persone-anno). Nei pazienti con anemia falciforme la prevalenza di priapismo è fino al 3,6% nei pazienti <18 anni di età e aumentando fino al 42% nei pazienti > 18 anni di età.

2 Priapismo ischemico ( a basso flusso o ischemico )

Priapismo ischemico è una erezione persistente contrassegnata da rigidità dei corpi cavernosi con poco o nessun afflusso arterioso cavernoso. Il paziente in genere lamenta dolore al pene e l’esame clinico rivela una erezione rigida. Tuttavia, in molti casi, edema del pene persistente , ecchimosi e erezioni parziali possono verificarsi e può imitare priapismo irrisolto. Se non trattato, la risoluzione può richiedere giorni e la disfunzione erettile è inevitabile.
3 Priapismo arterioso ( ad alto flusso o non- ischemico )

Il priapismo arterioso è una erezione persistente causata da afflusso arterioso cavernoso. Il paziente di solito segnala un erezione che non è completamente rigida e non è associata a dolore. In questo caso, non è associato a disfunzione erettile poiché non c’è un danno dovuto ad assenza di ossigeno dei tessuti, pertanto la cura del priapismo ad alto flusso non è una emergenza medica.

4 Priapismo intermittente ( o ricorrente )

Il priapismo intermittente, o ricorrente , è una condizione distinta che si caratterizza da episodi ripetuti e dolorosi di erezioni . Le erezioni sono auto-limitate alternate a periodi di detumescenza. La durata degli episodi erettili nel priapismo intermittente è generalmente più breve rispetto al basso flusso di tipo ischemico. La frequenza e la durata di questi episodi di priapismo possono aumentare e un singolo episodio a volte può trasformarsi in un di episodio di priapismo ischemico .

5 Eziologia

Priapismo ischemico

Il meccanismo del priapismo a basso flusso è innescato dalla ostruzione delle vene che drenano il sangue dai corpi cavernosi del pene. Se questo meccanismo è particolarmente potente e persistente, con il passare delle ore, il flusso di sangue arterioso in arrivo al pene si arresta completamente, il tenore di ossigeno nel pene si azzera e quindi si realizza una condizione di shock vero e proprio dell’organo, con una erezione che si automantiene, di difficile trattamento e che, dopo le 6 ore, lascia un certo grado di danno dei tessuti, anche se il problema è stato risolto dai medici. Il priapismo può colpire in tutte le età e può essere associato a malattie, traumi, consumo di farmaci e droghe.
Nei giovani, specialmente di razza nera, è frequentemente causato da disturbi ematologici, in particolare la anemia mediterranea o a cellule falciformi. Il priapismo può essere associato a malattie o disturbi neurologici quali malattie e traumi del midollo spinale. In alcuni casi cosiddetti idiopatici -non vi è una causa apparente.
Il priapismo da farmaci è oggi forse il più frequente. I farmaci che più comunemente causano priapismo sono quelli utilizzati nelle iniezioni intracavernose per il trattamento della disfunzione erettile (papaverina, alprostadil). Sono stati descritti casi dovuti ad altri farmaci di varie categorie (antipertensivi, gli antipsicotici quali clorpromazina, clozapina, antidepressivi -n particolare trazodone, e anticoagulanti).
Tra le sostanze d’abuso notoriamente associate a priapismo sono il consumo di alcol e cocaina.
Priapismo non ischemico
Il priapismo ad alto flusso è invece dovuto ad un abnorme flusso di sangue arterioso all’interno dei corpi cavernosi del pene, anche in tal caso non legato ad una stimolazione erotica. A differenza del priapismo a basso flusso quindi, in questo caso non c’è un danno del pene dovuto ad assenza di ossigeno dei tessuti, pertanto la cura del priapismo ad alto flusso non è una emergenza medica. La causa del priapismo ad alto flusso è quasi sempre la rottura di una arteria interna del pene (arteria cavernosa) dovuta ad un trauma da schiacciamento della base del pene o del perineo. Il meccanismo più frequente di rottura di una arteria cavernosa è un incidente in moto in cui si batte violentemente il perineo o il pene contro il serbatoio.
Priapismo intermittente

Episodi di priapismo ricorrenti si verificano in uomini con malattia a cellule falciformi in tra il 42 e il 64%.
L’eziologia di priapismo intermittente è simile a quella di priapismo ischemico. L’anemia falciforme è la più comune causa di priapismo intermittente. La causa può anche essere idiopatica e raramente a causa di un disordine neurologico. Inoltre, gli uomini che hanno sofferto di un evento ischemico acuto priapico, specialmente uno che è stato prolungato ( oltre 4 ore ) possono essere a rischio per lo sviluppo di priapismo intermittente. Il meccanismo è simile a quello di altri tipi di priapismo ischemico: una carenza di ossido nitrico endoteliale nel pene provoca down-regulation dei suoi specifici effettori a valle, compresa la disregolazione delle fosfodiesterasi di tipo 5. Nell’ambito di questa condizione, il sistema di controllo del tono della muscolatura liscia è operativo a un punto basso. Quindi, la risposta a qualsiasi stimolo sessuale o non sessuale, come quella che può verificarsi durante la fase di movimento rapido degli occhi durante il sonno, può indurre un episodio di disfunzione prolungata.
6 Complicanze del priapismo

Le potenziali complicanze includono l’ischemia, la coagulazione del sangue nel pene (trombosi), e danni ai vasi sanguigni del pene che possono provocare una compromissione definitiva della funzione erettile. Nei casi più gravi, l’ischemia si può complicare con una gangrena, che potrebbe richiedere l’amputazione del pene.
7 Valutazione diagnostica

Una storia completa è il cardine nella diagnosi di priapismo.
L’ anamnesi deve includere una storia di anemia falciforme o di altre anomalie ematologiche e una storia di trauma nell’area pelvica, genitale o perineale. La storia sessuale deve comprendere dettagli completi della durata dell’erezione, la presenza e il grado del dolore, prima dell’uso di eventuali farmaci, qualsiasi precedente storia di priapismo e funzione erettile prima dell’ultimo episodio di priapismo. La storia può aiutare a determinare il tipo sottostante di priapismo. Il priapismo ischemico è associato con dolore al pene progressivo e l’erezione è rigida. Il priapismo arterioso è sospettato quando non c’è dolore e le erezioni non sono completamente rigide. Esso può essere associato con erezioni durante la stimolazione sessuale e vi è una storia di trauma coitale o trauma contusivo al pene. L’insorgenza del priapismo post traumatico  ad alto flusso negli adulti e nei bambini può essere ritardata da ore a giorni dalla lesione iniziale. La storia di priapismo intermittente è caratterizzato da episodi ricorrenti di erezioni prolungate, di solito non si risolvere l’erezione mattutina. L’esordio degli episodi priapici, di solito si verifica durante il sonno e la detumescenza non si verifica fino a che non ci si alza dal letto. Generalmente, questi episodi priapici non sono dolorosi e possono spingere il paziente a cercare aiuto medico quando il disagio interferisce con la vita quotidiana. Il paziente si presenta solitamente dopo diversi episodi priapici ricorrenti.
L’esame fisico dei genitali, perineo e dell’addome devono essere incluse nella diagnostica mirata alla valutazione del priapismo. Nel priapismo ischemico, i corpi sono completamente rigidi e turgidi, ma il glande è morbido. In quello priapismo arterioso, i corpi cavernosi sono tumescenti ma non completamente rigidi. L’ispezione addominale e perineale può rivelare le prove di trauma o malignità.
Gli esami strumentali comprendono:
L’esame emocromocitometrico con formula leucocitaria (Infezioni acute, alterazioni ematologiche, cellule falciformi, leucemie e piastrinopatie)
Lo screening per sostanze psicoattive ed esame tossicologico delle urine (antidepressivi e altre sostanze psicoattive possono causare priapismo)
L’emogasanalisi del sangue prelevato direttamente dai corpi cavernosi del pene ci permette di rilevare la quantità di ossigeno presente nel sangue e distinguere quindi quello arterioso da quello venoso.
L’ ecocolordoppler penieno dinamico può essere usato in alternativa o come complemento all’emogasanalisi.
Può rivelare:

• Flusso scarso/assente nelle arterie cavernose nelle
  forme ischemiche
• Flusso normale/elevato nelle arterie cavernose nelle forme ad alto flusso
• Fistola dell’arteria cavernosa o pseudoaneurisma (nelle forme non ischemiche)
  L’arteriografia peniena trova indicazione come studio aggiuntivo , può identificare la presenza e la localizzazione della fistola artero-cavernosa. Attualmente risulta soppiantata quasi completamente dalle metodiche Doppler. Di solito attuata come parte della embolizzazione selettiva.

8 Terapia del priapismo ischemico

• I trattamenti di prima linea nel priapismo ischemico di più di 4 ore di durata sono altamente raccomandati prima di qualsiasi trattamento chirurgico. Al contrario, i trattamenti di prima linea avviati oltre 72 ore possono avere il beneficio di ridurre le erezioni indesiderate e dolore associato, ma sono poco documentati i benefici in termini di conservazione della potenza sessuale. Diversi trattamenti di prima linea sono stati descritti storicamente compreso l’esercizio fisico , l’eiaculazione, impacchi di ghiaccio, bagno freddo e clisteri di acqua fredda. L’aspirazione ± irrigazione con normale soluzione salina in combinazione con l’iniezione intracavernosa di
agenti farmacologici simpaticomimetici o agonisti alfa–adrenergici. La decompressione dei corpi cavernosi di solito promuove il recupero della circolazione sanguigna intracorporea, che dovrebbe portare il sollievo del dolore e contrastare l’acidosi metabolica locale e l’anossia. L’aspirazione del sangue può essere eseguita con accesso intracorporea attraverso il glande o con un accesso percutaneo , utilizzando un ago da 16G o 18G. L’ago deve penetrare la pelle, il tessuto sottocutaneo e la tunica albuginea per drenare alla fine il corpo cavernoso. L’aspirazione deve essere continuata fino alla fuoriuscita di sangue rosso fresco, ossigenato, e all’ottenimento della detumescenza.

I trattamenti di seconda linea sono rappresentati dagli
shunt penieni mirano a ripristinare un’uscita per il sangue dal corpi cavernosi e allo stesso tempo ristabilire la circolazione del sangue all’interno di queste strutture . Per questo scopo, qualsiasi shunt crea un’apertura nella tunica albuginea dei corpi cavernosi, che può finalmente comunicare con il glande, il corpo spongioso, o una vena per il drenaggio del sangue. In generale, il tipo di shunt scelto è suggerito dalla preferenza e familiarità del chirurgo. E ‘ consigliato eseguire procedure di shunt distali ( cavernoso-glandulare) prima di quelle prossimali( cavernoso-spongioso o cavernoso-safeno).
L’impianto di protesi peniena è indicato nei casi resistenti alla terapia medica o ad intervento di shunt, o episodi di durata superiore a 48-72. In questi casi l’impianto immediato di protesi peniena può trattare l’episodio di priapismo ed evitare le complicanze legate all’intervento tardivo dovute alla fibrosi dei corpi cavernosi (lesioni uretrali , erosioni infezione o accorciamento del pene).

8.1 Terapia del priapismo arterioso

La gestione di alto flusso priapismo non è una situazione di emergenza e la gestione definitiva può quindi essere considerate.
Il trattamento conservativo include l’ uso di ghiaccio o compressione a livello della regione perineale
L’embolizzazione arteriosa selettiva consiste nel chiudere l’arteria cavernosa lesionata o la fistola. Questa procedura è affidata normalmente ad un radiologo interventista e viene eseguita attraverso l’inserimento di una sottilissima sonda che, attraverso l’albero arterioso, si inserisce sino al punto dove si desidera lasciare una piccola spirale o sostanze molto dense che provocano la chiusura dell’arteria rotta. Le percentuali di successo riportate sono fino al 89 %.
L’utilizzo di materiale autologo e gel assorbibili è preferibile per il minor rischio di deficit erettile e di altre complicanze rispetto a materiale non riassorbibile (spirali, etanolo, colla acrilica).

8.2 Terapia del priapismo intermittente
L’obiettivo primario nella gestione dei pazienti con priapismo intermittente è la prevenzione dell’insorgenza di nuovi episodi che può essere raggiunto farmacologicamente. La gestione di ogni episodio acuto è simile a quello per priapismo ischemico.
Lo scopo della manipolazione ormonale è di down-regolare i livelli circolanti di testosterone per sopprimere l’azione degli androgeni sull’erezione peniena. Questo può essere ottenuto con l’uso dell’ormone di rilascio delle gonadotropine (GnRH), agonisti o antagonisti. I potenziali effetti collaterali possono includere vampate di calore, ginecomastia , compromissione della funzione erettile, perdita di libido e astenia. Gli antiandrogeni (come la flutamide , bicalutamide ), e estrogeni sono utilizzati per ridurre i livelli circolanti di testosterone e hanno un profilo di efficacia simile al GnRH agonisti o antagonisti. É sconsigliato il loro utilizzo nei ragazzi pre pubere poichè possono interferire con il normale sviluppo e crescita.
Altre terapie sono la somministrazione giornaliera prima di coricarsi di basse dosi di inibitori delle fosfodiesterasi di tipo 5 inibitori ( PDE5i ) o farmaci alfa adrenergici ( quali pseudoefedrina o etilefrina).

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