Stenosi del giunto Pielo-Ureterale

0
605

La stenosi del giunto pielo-ureterale è una malformazione caratterizzata dal restringimento a livello della giunzione tra pelvi renale ed uretere con difficoltà o impossibilità di deflusso dell’urina. La conseguente dilatazione  della pelvi e del sistema collettore può portare ad un danno renale. E’ la causa più frequente di nefropatia ostruttiva in età pediatrica, con una incidenza complessiva di 1:1500 ed interessa maggiormente il sesso maschile con un rapporto di 2:1. Nel 10-30%dei casi può essere bilaterale. Nel 10% dei casi può esservi associato un reflusso vescico-ureterale.

Eziopatogenesi

Le cause possono essere intrinseche,  da un’alterazione delle fibrocellule muscolari della parete della via escretrice o un’inserzione alta dell’uretere nella pelvi, o estrinseche come la presenza di un vaso anomalo che incrocia la giunzione pielo-ureterale e ne determina la compressione.

Sintomatologia

Spesso la patologia viene riscontrata all’ecografia prenatale. In alternativa, soprattutto in caso di dilatazioni più lievi, può esordire dopo la nascita con infezioni urinarie recidivanti, febbre, calo ponderale o scarso appetito del bambino. Rara è la colica renale vera e propria che è più tipica della tarda infanzia o adolescenza.

Diagnosi

  1. Ecografia prenatale

Il periodo più efficace per la valutazione della via urinaria del feto è la 28° settimana con valutazione di: lato e grado della dilatazione, diametro anteroposteriore della pelvi renale, ecogenicità del parenchima, volume della vescica e suo svuotamento, sesso del feto, volume del liquido amniotico.

  1. Ecografia postnatale

Dopo le prime 48ore di vita, in cui è presente una fisiologica disidratazione del neonato, l’imaging ecografico deve essere ripetuto. Se la dilatazione, rilevata in età prenatale, persiste è necessario proseguire con gli accertamenti diagnostici. In caso contrario viene ripetuta un’ecografia di controllo dopo circa 4 settimane.

  1. Cistografia minzionale (CUM)

Si esegue mediante l’introduzione di mezzo di contrasto iodato in vescica attraverso un catetere vescicale. Si compone di una fase di riempimento vescicale e una di svuotamento e consente una diagnostica differenziale con altre patologie responsabili di idronefrosi

  1. Scintigrafia renale

La scintigrafia renale sequenziale con tecnezio 99m (99mTc) mercaptoacetyltriglycine (MAG3)  e stimolo diuretico (furosemide) è il metodo diagnostico per determinare la severità dell’ostruzione e il danno renale associato. Viene eseguito dopo la 4-6 settimana di vita.

 

Trattamento

In caso di dilatazioni di grado lieve in assenza di sintomatologia o IVU associate è indicato un adeguato follow-up. In presenza di infezioni recidivanti, funzionalità renale <40% o in rapida riduzione, dilatazione di III-IV grado (secondo la Society for Fetal Urology) è indicato l’intervento chirurgico.

In caso di pazienti molto piccoli in attesa dell’intervento viene posizionata una nefrostomia percutanea per evitare il danno renale.

La pieloplastica, che può essere eseguita con tecnica open, laparoscopica o retroperitoneoscopica o robotica, consiste nell’isolamento della pelvi renale e nell’individuazione del giunto, resezione del tratto stenotico e anastomosi di pelvi ed uretere tramite due suture. Durante l’intervento viene posizionato uno stent ureterale (pig tail) per permettere la guarigione del tratto resecato senza stravaso di urina che sarà rimosso dopo circa un mese dall’intervento attraverso una cistoscopia in sedazione.

Le tecniche mini invasive  presentano vantaggi noti quali la riduzione dei giorni di ricovero, miglior cosmesi, più veloce recupero e minor dolore postoperatorio. La tecnica robotica associa a questi vantaggi una miglior visione del campo operatorio ed una più facile esecuzione della sutura. La tecnica open viene solitamente riservata a pazienti molto piccoli( <6 mesi di età) o in centri dove non siano disponibili le altre tecniche. La procedura è la stessa e percentuale di successo è  sovrapponibile per le tre tecniche.

Altre opzioni di trattamento attualmente in uso sono la OTAP (pieloplastica one trocar assistita) ed il Vascular Hitch in presenza di vaso anomalo

Follow up

L’intervento solitamente è risolutivo. Dopo la rimozione dello stent ureterale il bambino viene seguito con  un follow up ecografico a 2 e 6 mesi dall’intervento e poi annualmente. Una scintigrafia renale di controllo è raccomandata dopo 4-6 mesi dall’intervento in particolare nei casi con iniziale compromissione della funzionalità renale.

 

LASCIA UN COMMENTO

Inserisci un commento! Grazie
Il tuo nome