Valvole Dell’Uretra Posteriore

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EPIDEMIOLOGIA

Le valvole uretrali posteriori (VUP) sono una delle poche anomalie congenite del tratto urinario potenzialmente pericolose per la vita e che, nonostante il trattamento, portano all’ insufficienza renale in circa un terzo dei casi. L’incidenza è stimata in 1:1250 feti, 1 a 5,000-12,500 nati vivi. Per valvole dell’uretra posteriore si intende la presenza di una cresta della mucosa uretrale a livello dell’uretra prostatica che determina ostruzione al deflusso di urina.

CLASSIFICAZIONE

La classificazione di Young divide le valvole in 3 categorie: tipo I, tipo II (non ostruttivo) e tipo III. Il tipo I (90-95%dei casi) è rappresentato da una plica della mucosa uretrale a livello del verumontanum, che si dirige anteriormente e si biforca in due foglietti a livello dell’uretra bulbare. Questi possono estendersi verso l’alto fino ad occupare l’uretra per tutta la sua circonferenza. Solitamente le valvole sono fuse anteriormente con un’ apertura posteriore. Il tipo III può trovarsi a vari livelli dell’uretra posteriore ed è formato da una membrana ostruente circolare con una piccola apertura al centro.

DIAGNOSI

All’ecografia prenatale segni sospetti per la presenza di valvole uretrali sono rappresentati dalla presenza di idroureteronefrosi bilaterale con vescica dilatata, iperecogenicità del parenchima renale, ed oligoidramnios. La vescica ha pareti molto spesse con possibili diverticoli e collo rigido. L’uretra prostatica è distesa ed i dotti eiaculatori possono essere dilatati alla cistografia (segno del ‘buco della serratura’). La gestione del neonato con VUP è, possibilmente, a carico di un team multidisciplinare che comprende neonatologi e pediatri della Terapia Intensiva Neonatale dove viene ricoverato il bambino, l’urologo ed il nefrologo pediatra. La diagnosi viene confermata dall’esecuzione di una cistografia minzionale (CUM) dopo la nascita. Creatinina, azotemia ed elettroliti vengono strettamente monitorati durante i primi giorni.

L’esecuzione della scintigrafia per determinare la funzionalità renale viene solitamente rimandata al follow up postoperatorio.

TRATTAMENTO PRENATALE

Circa il 40-60% delle PUV viene diagnosticato prima della nascita. L’ostruzione determina una progressiva diminuzione della produzione di urina fetale, che può portare ad oligoidramnios ed ipoplasia polmonare. Il posizionamento di uno shunt vesicoamniotico è una procedura attuata nei casi più seri, gravata però da un tasso di complicanze non indifferente (20-60%) e di mortalità fino al 40%. Da studi effettuati (PLUTO-trail), tuttavia, lo shunt sembra non influenzare il decorso a lungo termine di questi pazienti ma solo a breve termine riducendo l’oligoidramnios.

TRATTAMENTO POSTNATALE

Drenaggio vescicale

Nel neonato con PUV è fondamentale eseguire il drenaggio immediato della vescica con un catetere e, appena possibile, una cistografia. In caso di difficoltà alla cateterizzazione viene posizionato un catetere sovrapubico che può essere mantenuto fino a che il neonato non è abbastanza stabile per essere sottoposto all’intervento.

Ablazione delle valvole

L’intervento viene eseguito quando il neonato si è stabilizzato e la creatininemia è scesa. Per via endoscopica si inserisce attraverso l’uretra un piccolo strumento per eseguire l’incisione, l’ablazione o per resecare la valvola (a seconda della tecnica usata). La complicanza più comune di questa procedura è la formazione di stenosi cicatriziali. Entro i tre mesi successivi all’intervento viene eseguita una cistoscopia di controllo ed eventualmente un trattamento di completamento. In caso di neonato instabile o di peso troppo basso per eseguire l’endoscopia si può lasciare in sede un drenaggio sovrapubico per sei- dodici settimane o optare per la creazione di un bottone cistostomico.

Derivazioni delle alte vie

Se il drenaggio della vescica è insufficiente e non si nota nessun miglioramento della funzione renale o in presenza di un aumento della dilatazione del tratto superiore vi è l’indicazione al posizionamento di una derivazione urinaria alta (nefrostomia percutanea) mono o bilaterale a protezione del parenchima renale.

La presenza di reflusso vescico ureterale secondario alle valvole è molto comune (fino al 70% monolaterale, 30%bilaterale). Durante i primi mesi di vita viene impostata una profilassi antibiotica che va continuata fino alla raggiunta continenza (reflussi di basso grado) o alla correzione del reflusso (negli alti gradi). La presenza di un reflusso di alto grado è però associata solitamente ad un parenchima renale scarsamente funzionante ed è considerata un fattore prognostico negativo.

FOLLOW UP

Il monitoraggio stretto di questi pazienti è obbligatorio, in quanto solitamente presentano con la crescita quadri di disfunzione vescicale con problemi di continenza diurna e notturna, scarsa compliance e capacità vescicale, instabilità del detrusore e poliuria. Nei pazienti con iperattività detrusoriale documentata alla valutazione urodinamica viene impostata una terapia anticolinergica. In caso di difficoltà di svuotamento ed elevati residui una terapia con miorilassanti ed α-litici può aiutare per ridurre il residuo post minzionale. Solitamente viene eseguita una cistografia minzonale a due mesi dall’intervento ed una scintigrafia renale a 6 mesi. Tra il 10% e il 50% dei pazienti sviluppa un’insufficienza renale terminale, percentuale elevata dovuta al fatto che il danno renale inizia molto precocemente in epoca prenatale. Fattori prognostici negativi sono rappresentati da un elevato nadir della creatinina e la presenza di disfunzione vescicale grave.

 

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