Tumore del Rene

INTRODUZIONE

Il tumore del rene rappresenta 2-3% di tutte le neoplasie. Presenta una predominanza per il genere maschile con un rapporto 1,5:1 ed un picco di incidenza tra i 60 e 70 anni.
Fattori eziologici includono il fumo abituale di sigaretta, obesità, ipertensione non controllata, utilizzo di farmaci antinfiammatori non steroidei, epatiti virali. La familiarità rappresenta un fattore genetico predisponente. Altri fattori di rischio includono abitudini dietetiche, esposizione lavorativa a cancerogeni. L’uso moderato di alcool sembra avere un ruolo protettivo per cause ad oggi sconosciute.

Eliminare sigarette e corregge l’obesità risultano essere una forma di prevenzione primaria importantissima.
Esistono infine delle forme ereditarie molto rare quali la sindrome di von Hippel-Lindau, trasmessa dal gene VHL.

SINTOMI

Tali tumori nella maggior parte dei casi rimangono silenti per anni e vengono evidenziati solo a seguito di esami radiologici (es ecografia addome) eseguite per altre ragioni, e per tale motivo prendono il nome di “incidentalomi” (ossia tumori repertati incidentalmente).
La triade sintomatologica composta da ematuria, dolore al fianco e massa palpabile è rara (6-10%) e nella maggior parte dei casi è correlata ad una forma aggressiva e con uno stadio avanzato.
Nel 30% dei casi si manifesta con le sindromi paraneoplastiche che in alcuni casi possono causare:

  • dimagrimento inspiegabile nell’arco di poco tempo e stanchezza;
  • febbre continua senza apparente causa infettiva
  • ipercalcemia dovuta alla secrezione di sostanze paratormone simili;
  • ipertensione arteriosa incontrollata dovute ad ipersecrezione di renina o policitemia;
  • sindrome di Stauffer: febbre, dolore addominale, epatosplenomegalia e perdita di peso;
  • alterazione della coagulazione

Le sindromi paraneoplastiche hanno rilievo non solo nella diagnosi di carcinoma renale, ma anche nel follow-up. Infatti scompaiono dopo nefrectomia, ma possono ricomparire in presenza di metastasi o di recidive
In altri casi può manifestarsi come:

  • Massa palpabile a livello addominale;
  • Linfoadenopatia cervicale palpabile;
  • Varicocele o Edema bilaterale degli arti inferiori (che possono sottendere un interessamento del distretto venoso da parte della neoplasia)

Nei casi in cui la malattia sia metastatica può appalesarsi come tosse persistente o dolore osseo o cefalea.

DIAGNOSI

L’ esame clinico e la raccolta anamnestica supportate dalla diagnostica per immagini sono essenziali per una corretta identificazione e diagnosi ai fini di impostare il corretto iter diagnostico terapeutico.
L’ecografia, l’esame TAC e la risonanza magnetica sono indagini utilizzate per caratterizzare le masse renali.

Ecografia: esame di prima linea, durante il quale viene identificata la lesione incidentalmente. Tale esame consente di distinguere una massa solida (es Tumore) da una formazione a contenuto liquido (es Cisti renale).
L’ indagine di secondo livello più utilizzata è la TC addome con mezzo di contrasto che consente di definire ulteriori caratteristiche della lesione, la sua estensione, i rapporti con gli organi vicini, l’interessamento del distretto venoso (vena renale o vena cava) e l presenza di eventuali metastasi.
La risonanza magnetica è indicata in Pazienti allergici al mezzo di contrasto e in Pazienti gravide con funzionalità renale nella norma.

TIPO ISTOLOGICO

Il tipo più frequente di tumore del rene è il tumore epiteliale (90%) che si suddivide in carcinoma a cellule chiare (70% dei casi) carcinoma papillare (10-15% suddiviso in tipo I e II), carcinoma cromofobo (5%). Altri tipi meno frequenti sono il carcinoma midollare, carcinoma dei dotti collettori o di Bellini, carcinoma tubulo cistico, carcinoma con traslocazione Xp11, carcinoma tubulo cistico ei sarcomi.
Forme benigne di neoplasie renali sono rappresentate dall’oncocitoma,angiomiolipoma, adenoma metanefrico.
Molto raramente il rene è coinvolto da metastasi di altri tumore di tipo solido.
La differenziazione di tipo sarcomatoide può essere presente in tutti gli istotipi ed è associata ad una prognosi peggiore.

STAZIAZIONE:
Il tumore al rene è classificato secondo quattro stadi:

1.

Stadio I. il tumore è più piccolo con diametro inferiore ai 7 cm). Le cellule tumorali sono presenti solo nel rene.

2.

Stadio II. Il tumore è più grande ed invade la capsula renale ma le cellule tumorali si trovano soltanto nel rene.

3.

Stadio III. Il tumore può essere di qualsiasi dimensione, infiltra il grasso perirenale ma non i linfonodi

4.

Stadio IV. Il tumore ha raggiunto e superato lo strato adiposo e lo stato fibroso esterno che circondano il rene, ai linfonodi locoregionali oppure ha dato metastasi a distanza ( polmoni, fegato, scheletro).

TRATTAMENTO
L’intervento chirurgico è il trattamento di scelta e può consistere nell’asportazione completa del rene o della sola neoplasia, e può essere eseguito anche in laparoscopia per consentire un più rapido recupero post-operatorio.

  • Chirurgia conservativa: strategia attuabile nei casi in cui la lesione sia localizzata. L’ enucloresezione renale è un intervento chirurgico che consiste nella asportazione della lesione renale con un margine di tessuto sano di circa 5 mm. Tale intervento consente la rimozione della massa con il risparmio del parenchima sano e quindi della funzionalità renale.
  • Chirurgia radicale: consiste nell’asportazione dell’intero organo, la ghiandola surrenale, i tessuti circostanti assieme ai linfonodi locoregionali.

Tali procedure dipendentemente dalle condizioni generali del Paziente e dalle caratteristiche della lesione possono essere affrontato con approccio a cielo aperto, laparoscopico oppure robot assistito.
In alternativa possono essere proposte terapie locali come radiofrequenza o crioterapia.
Il tumore del rene metastatico viene trattato con la chemioterapia, (vinblastina, il 5-fluorouracile, il CCNU e l’ifosfamide).
Altra possibile strategia è rappresentata dall’immunoterapia ossia trattamenti che attivano il sistema immunitario del malato contro la neoplasia. Tra questi si annoverano l’interleuchina 2, l’interferone alfa, e le cellule LAK.
Il tumore renale è estremamente vascolarizzato, quindi una strategia efficace è quella che agisce bloccando l’angiogenesi, ossia la formazione di vasi che apportano nutrienti il tumore. Nei casi avanzati si può ricorrere ai farmaci biologici come all’anticorpo monoclonale anti-VEGF (sorafenib e sutinib, che agiscono sull’angiogenesi). Più recentemente è stato introdotto anche un altro anticorpo monoclonale, l’everolimus, che ha effetto antiangiogenetico

PROGNOSI

La prognosi è correlata al tipo istologico e alla stadiazione del tumore.
Generalmente tumori di piccole dimensioni ha prognosi migliore con una sopravvivenza a 5 anni che si aggira tra il 90-95 %. La presenza di metastasi linfonodali, a distanza oppure invasione vascolare e dei tessuti ed organi limitrofi aggrava la prognosi.

FAQ

mi è stata diagnosticata, con una ecografia di controllo, una piccola cisti al rene di destra che presenta contenuto omogeneo ma dei sottili setti interni. Mi devo preoccupare? Quale può essere la corretta gestione?

le cisti renali, seppure nella maggior parte ei casi rappresentano una condizione clinica benigna, non devono essere sottovalutate e devono essere sottoposte ad un regime di follow up diverso in base alle caratteristiche TC della cisti.
In particolare, la classificazione di Bosniak, consente di classificare le cisti renali in base a caratteristiche TC e quindi pianificare un diverso follow up in base al rischio neoplastico associato.
Tale classificazione si suddivide nei seguenti classi:

  • I: cisti benigna semplice con parete molto sottile che non contiene sepimenti, calcificazioni o componenti solide. Assenza di enhancement.
  • II: cisti benigna con pochi sepimenti, possono essere presenti minute calcificazioni nella parete o nei sepimenti. Non presentano enhancement.
  • IIF: presenza di pochi sepimenti e un minimo enhancement di uno dei sepimenti o della parete. Non è presente alcuna componente solida che presenti enhncement. Le pareti rimangono ben definite.
  • III cisti la cui natura è dubbia con pareti irregolari e spesse con seti in cui si osserva enhancement.
  • IV: lesioni cistiche maligne con componente solida che mostra enhancement .

Chi è a rischio di sviluppare un tumore del rene? Quali sono le possibili attività comportamentali da seguire?

fil umo abituale di sigaretta, obesità, ipertensione non controllata, utilizzo di farmaci antinfiammatori non steroidei, epatiti virali. La familiarità rappresenta un fattore genetico predisponente. Altri fattori di rischio includono abitudini dietetiche, esposizione lavorativa a cancerogeni. L’uso moderato di alcool sembra avere un ruolo protettivo per cause ad oggi sconosciute.
Pertanto utile smettere di fumare, avere una corretta alimentazione e ridurre l’esposizione a quelle sostanze che possono aumentarne il rischio di insorgenza.